{"id":68297,"date":"2025-09-25T12:02:42","date_gmt":"2025-09-25T10:02:42","guid":{"rendered":"https:\/\/imagazine.it\/home_desk\/?p=68297"},"modified":"2025-09-27T18:30:06","modified_gmt":"2025-09-27T16:30:06","slug":"malformazioni-vascolari-pediatriche-nuovo-trattamento-al-burlo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/imagazine.it\/home_desk\/malformazioni-vascolari-pediatriche-nuovo-trattamento-al-burlo\/","title":{"rendered":"Malformazioni vascolari pediatriche: nuovo trattamento al Burlo"},"content":{"rendered":"<p><span style=\"font-size: 10pt;\"><em>Da sinistra Edoardo Guida e J\u00fcrgen Schleef<\/em><\/span><\/p>\n<p>TRIESTE \u2013 L\u2019<strong>IRCCS materno infantile Burlo Garofolo di Trieste <\/strong>\u00e8 tra i primi centri ad aver introdotto, in ambito pediatrico, la <strong>tecnica BEST<\/strong> (Bleomicina Elettro-Scleroterapia) per curare bambini con <strong>malformazioni vascolari<\/strong>.<\/p>\n<p>Questa procedura combina l\u2019infusione di un chemioterapico, la Bleomicina, all\u2019impiego di impulsi elettrici, che aprono temporaneamente la membrana cellulare, favorendo una migliore penetrazione del farmaco.<\/p>\n<p>BEST \u00e8 nata nell&#8217;oncologia dell&#8217;adulto per trattare tumori cutanei non operabili, ma \u00e8 stata successivamente adattata per essere impiegata anche nelle malformazioni vascolari.<\/p>\n<p>Al Burlo si \u00e8 fatto un passaggio ulteriore, ovvero perfezionare la tecnica per poterla applicare sui bambini.<\/p>\n<p>A raccogliere \u2013 e vincere \u2013 questa sfida sono stati <strong>J\u00fcrgen<\/strong> <strong>Schleef<\/strong>, direttore della Struttura complessa di Chirurgia pediatrica, ed <strong>Edoardo<\/strong> <strong>Guida<\/strong>, chirurgo pediatra, arrivato a Trieste dopo essersi specializzato al Gaslini di Genova.<\/p>\n<p>\u201cIl lavoro \u00e8 iniziato nel 2022\u201d, spiega il dottor Schleef. \u201cAbbiamo stabilito protocolli specifici, formato il team e lanciato uno <strong>studio multicentrico con 40 pazienti<\/strong>. I risultati sono stati straordinari, con un\u2019altissima percentuale di efficacia clinica sulle malformazioni trattate. Siamo anche l&#8217;unico centro in Europa che definisce chiaramente l\u2019uso della Bleomicina intralesionale o endovenosa, in base alla tipologia di lesione\u201d.<\/p>\n<h3><strong>Le malformazioni vascolari<\/strong><\/h3>\n<p>Le malformazioni vascolari sono anomalie congenite che interessano vasi venosi\/arteriosi o il sistema linfatico.<\/p>\n<p>Alcune si vedono gi\u00e0 in diagnostica prenatale, altre al momento della nascita, altre ancora emergono solo pi\u00f9 tardi, magari dopo un piccolo trauma che pu\u00f2 causare sanguinamento. Possono essere superficiali o profonde, localizzate o estese, e non sempre rimangono stabili: spesso peggiorano, aumentando di volume e crescendo con il bambino.<\/p>\n<p>Non si tratta solo di un problema estetico: se coinvolgono, ad esempio, il volto o la lingua, possono compromettere respirazione, alimentazione e linguaggio.<\/p>\n<h3><strong>Il trattamento <\/strong><\/h3>\n<p>Fino a non molto tempo fa, il trattamento principale si basava unicamente sulla <strong>scleroterapia<\/strong>, ovvero sull&#8217;infiltrazione di un farmaco direttamente all&#8217;interno della malformazione vascolare, per provocarne la sclerosi con conseguente riassorbimento da parte dell&#8217;organismo.<\/p>\n<p>Una procedura che poteva avere un&#8217;efficacia limitata, soprattutto nelle malformazioni pi\u00f9 estese e profonde.<\/p>\n<p>\u201cLa vera rivoluzione terapeutica della tecnica BEST\u201d, precisa il dottor Guida, \u201c\u00e8 stata <strong>l\u2019introduzione dell\u2019elettroporazione<\/strong>, ovvero gli impulsi elettrici, che ha migliorato l\u2019efficacia e la sicurezza del farmaco. Grazie a questa procedura, infatti, possiamo iniettarne quantit\u00e0 bassissime, riducendo in maniera sostanziale gli effetti collaterali nei nostri piccoli pazienti\u201d.<\/p>\n<p>La tecnica BEST viene impiegata in anestesia generale o in sedazione. Se la malformazione \u00e8 <strong>macrocistica<\/strong> (ovvero costituita da grandi cisti venose o linfatiche), il farmaco viene iniettato a livello intralesionale, cio\u00e8 direttamente all\u2019interno della lesione, diluito con mezzo di contrasto, anche per studiarne l\u2019anatomia; poi si applicano gli impulsi elettrici tramite piccoli aghi.<\/p>\n<p>Se la lesione \u00e8 <strong>microcistica<\/strong> (quindi formata da cisti molto piccole e diffuse), la Bleomicina \u00e8 introdotta per via endovenosa per farla penetrare diffusamente anche nei tessuti pi\u00f9 profondi; segue l\u2019elettroporazione per aumentarne l\u2019effetto terapeutico.<\/p>\n<p>Nei casi meno complessi, una sola seduta si \u00e8 dimostrata efficace, garantendo una risoluzione completa del problema, mentre per malformazioni pi\u00f9 complesse possono servire pi\u00f9 trattamenti.<\/p>\n<p>Grazie all\u2019esperienza maturata nell\u2019IRCCS giuliano, questa procedura si prepara a <strong>diventare lo standard di riferimento in contesto pediatrico<\/strong>.<\/p>\n<p>La tecnica BEST, infatti, sta attirando un crescente interesse internazionale e il Burlo collabora attivamente con il gruppo dedicato nel network InspECT per validare il suo impiego su larga scala.<\/p>\n<p>I risultati preliminari dello studio multicentrico sono valsi il primo premio per il poster presentato al congresso 2025 dell\u2019EUPSA, la <em>European Paediatric Surgeons\u2019 Association<\/em>, che si \u00e8 tenuto a fine maggio a Dubrovnik.<\/p>\n<p>Inoltre, sulla rivista internazionale <em>Children<\/em> \u00e8 stato da poco pubblicato un articolo dedicato a <strong>uno studio monocentrico condotto al Burlo<\/strong> nel quale si descrive nel dettaglio l&#8217;esperienza del Centro e gli ottimi risultati ottenuti con questa nuova tecnica.<\/p>\n<p>\u201cBEST \u2013 concludono Guida e Schleef \u2013 rappresenta un cambio epocale nella gestione delle malformazioni vascolari, spesso invalidanti, aprendo una nuova frontiera per i bambini\u201d.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La tecnica BEST introdotta all\u2019istituto materno infantile di Trieste si prepara a diventare lo standard di riferimento in 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