{"id":63765,"date":"2025-03-20T11:27:49","date_gmt":"2025-03-20T10:27:49","guid":{"rendered":"https:\/\/imagazine.it\/home_desk\/?p=63765"},"modified":"2025-03-20T17:18:45","modified_gmt":"2025-03-20T16:18:45","slug":"amiloidosi-cardiaca-trieste-studia-la-diagnosi-precoce","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/imagazine.it\/home_desk\/amiloidosi-cardiaca-trieste-studia-la-diagnosi-precoce\/","title":{"rendered":"Amiloidosi Cardiaca: Trieste studia la diagnosi precoce"},"content":{"rendered":"<p><span style=\"font-size: 10pt;\"><em>Aldostefano Porcari, primo autore della pubblicazione <\/em><\/span><\/p>\n<p>TRIESTE \u2013 Uno studio internazionale, coordinato dall\u2019<strong>Universit\u00e0 di Trieste<\/strong>, in collaborazione con l\u2019<strong>Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina<\/strong>, e dal <strong>National Amyloidosis Centre di Londra<\/strong>, pu\u00f2 rivoluzionare le prospettive del trattamento precoce dell\u2019<strong>amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CA)<\/strong>.<\/p>\n<p>Una malattia del cuore rara e progressiva, causata dall\u2019accumulo anomalo di una proteina \u2013 la <strong>transtiretina<\/strong> \u2013 che si deposita nei tessuti cardiaci compromettendone la struttura e la funzione.<\/p>\n<p>La ricerca, <span style=\"text-decoration: underline;\"><a href=\"https:\/\/jamanetwork.com\/journals\/jamacardiology\/fullarticle\/2828909?resultClick=1\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">pubblicata sulla rivista <em>JAMA Cardiology<\/em><\/a><\/span> e presentata al Congresso della Societ\u00e0 Americana di Cardiologia (AHA), ha analizzato per la prima volta i pazienti con infiltrazione cardiaca di amiloide da transtiretina (ATTR), ma ancora privi di segni e sintomi di scompenso cardiaco.<\/p>\n<p>Usando una tecnica di imaging avanzata i ricercatori hanno dimostrato che i pazienti con forme\u00a0<strong>moderate o gravi<\/strong>\u00a0di infiltrazione cardiaca (grado 2 e 3 scintigrafico) hanno mostrato segni tipici di una\u00a0<strong>cardiomiopatia amiloidotica<\/strong>, con anomalie evidenti sia nell\u2019ecocardiogramma che nei biomarcatori sierici.<\/p>\n<p>La malattia \u00e8 progredita pi\u00f9 rapidamente in questi pazienti, con oltre il 50% che ha sviluppato segni e sintomi di\u00a0<strong>scompenso cardiaco con necessit\u00e0 di terapia diuretica<\/strong>\u00a0entro 3 anni dalla diagnosi.<\/p>\n<p><em>\u201cLe attuali linee guida europee e americane \u2013 <\/em>spiega <strong>Aldostefano Porcari<\/strong>, assegnista di ricerca all\u2019Universit\u00e0 di Trieste e primo autore della pubblicazione<em> \u2013 prevedono il trattamento con il farmaco tafamidis solo per chi ha gi\u00e0 sviluppato uno scompenso cardiaco conclamato. Tuttavia, il nostro studio suggerisce che anche i pazienti ancora asintomatici, ma con infiltrazione cardiaca avanzata, potrebbero beneficiare di un trattamento precoce, per rallentare o potenzialmente arrestare la progressione di malattia. Questo risultato apre la strada a una possibile revisione delle raccomandazioni terapeutiche, con l\u2019obiettivo di intervenire prima della comparsa dei sintomi\u201d.<\/em><\/p>\n<p>Questo studio rappresenta un punto di partenza fondamentale per le future ricerche sull\u2019amiloidosi cardiaca.<\/p>\n<p>I risultati suggeriscono che, nelle fasi iniziali della malattia, i depositi di amiloide potrebbero legarsi in modo meno rigido alla <strong>matrice extracellulare<\/strong> del cuore, cio\u00e8 alla rete di proteine che fornisce supporto strutturale ai tessuti cardiaci.<\/p>\n<p>Questo fenomeno potrebbe rendere i depositi amiloidotici pi\u00f9 suscettibili a eventuali trattamenti. Con lo sviluppo di nuove terapie mirate alla rimozione dell\u2019amiloide, queste informazioni saranno preziose per migliorare l\u2019efficacia delle cure, permettendo di intervenire in modo pi\u00f9 mirato nelle prime fasi della malattia.<\/p>\n<h3><strong>La malattia<\/strong><\/h3>\n<p>Con il termine\u00a0amiloidosi\u00a0si definisce un gruppo di patologie caratterizzate dall\u2019accumulo anomalo e dannoso in sede extracellulare della sostanza proteica amiloide.<\/p>\n<p>Le amiloidosi sono patologie multisistemiche: uno degli organi maggiormente coinvolti \u00e8 il cuore.<\/p>\n<p>Con il termine generico \u201camiloidosi cardiaca\u201d si definisce, quindi, la patologia cardiaca associata alle amiloidosi.<\/p>\n<p>Queste colpiscono prevalentemente i soggetti di sesso maschile, di et\u00e0 superiore ai 60 anni; tra i fattori di rischio: disordini che interessano le plasmacellule, malattie croniche, mutazioni genetiche.<\/p>\n<p>A oggi, il trattamento prevede farmaci specifici a seconda della forma di amiloidosi individuata e mira all\u2019eliminazione o alla stabilizzazione della fonte della proteina amiloidogenica.<\/p>\n<p>Fino a pochi anni fa, questa condizione veniva diagnosticata solo in stadi avanzati, quando il cuore era gi\u00e0 gravemente compromesso.<\/p>\n<p>Oggi, grazie ai progressi nella diagnostica non invasiva, \u00e8 possibile individuare la malattia in fase precoce, aprendo nuove possibilit\u00e0 di intervento.<\/p>\n<p>Nonostante tassi di mortalit\u00e0 simili tra i diversi gruppi, il\u00a0<strong>rischio di morte<\/strong>\u00a0per\u00a0<strong>cause cardiovascolari<\/strong>\u00a0nei pazienti con grado 2 e 3 \u00e8 risultato essere circa\u00a0<strong>cinque volte superiore<\/strong>\u00a0rispetto a quello osservato nei pazienti con grado 1, nei quali le morti erano pi\u00f9 frequentemente dovute a\u00a0<strong>cause non cardiache<\/strong>.<\/p>\n<p>Fondamentale l\u2019uso di una tecnica di imaging avanzata, la\u00a0<strong>scintigrafia con tracciante osseo<\/strong>, combinata con\u00a0<strong>tomografia a emissione di fotoni singoli (SPECT)\u00a0<\/strong>e\u00a0<strong>tomografia computerizzata (CT)<\/strong>, per identificare la presenza di\u00a0<strong>amiloidosi cardiaca ATTR<\/strong>\u00a0in pazienti asintomatici e studiare l\u2019evoluzione della malattia in questa popolazione.<\/p>\n<h3>La squadra<\/h3>\n<p>Il team dell\u2019Universit\u00e0 di Trieste e dell\u2019Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano Isontina che ha guidato lo studio \u00e8 composto dal\u00a0<strong>Aldostefano Porcari,\u00a0<\/strong>assegnista di ricerca e primo autore della pubblicazione, da<strong>\u00a0Gianfranco Sinagra<\/strong>, docente del Dipartimento di Scienze Mediche Chirurgiche e della Salute dell\u2019Universit\u00e0 di Trieste e direttore del Dipartimento cardio-toraco-vascolare dell\u2019Ospedale di Cattinara e da<strong>\u00a0Valentina Allegro<\/strong>, specializzanda dell\u2019ateneo giuliano.<\/p>\n<p>Al progetto di ricerca hanno partecipato un totale di\u00a0<strong>dodici centri cardiologici internazionali<\/strong>\u00a0<strong>di riferimento<\/strong>.<\/p>\n<p>Il dottor Porcari \u00e8 stato invitato a presentare i risultai della ricerca nella sessione dedicata al prestigioso\u00a0<strong>\u201cSamuel A. Levine Early Career Clinical Investigator Award\u201d<\/strong>, riconoscimento riservato ai giovani ricercatori che contribuiscono significativamente alla cardiologia clinica.<\/p>\n<p>Lo studio in questo ambito proseguir\u00e0 con il coinvolgimento nel team di ricercatori dell\u2019Universit\u00e0 di Trieste di <strong>Rossana Bussani<\/strong>, docente di Anatomia Patologica ed esperta nella valutazione istologica dei depositi di amiloide cardiaci ed extra-cardiaci, e di <strong>Gabriele Stocco<\/strong>, professore associato di Farmacologia, che ha promosso insieme a Gianfranco Sinagra l\u2019acquisizione dello spettrometro di massa a Trieste per la caratterizzazione avanzata dei depositi di amiloide.<\/p>\n<p>Grazie a queste iniziative, l\u2019ateneo triestino punta a delineare nuove strategie diagnostiche e terapeutiche, con l\u2019obiettivo di intervenire sempre pi\u00f9 precocemente e in modo mirato nella gestione dell\u2019amiloidosi cardiaca.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Uno studio internazionale guidato dall\u2019Universit\u00e0 ha individuato nell\u2019infiltrazione di una particolare proteina un segnale di insorgenza della 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